前言

终丝脂肪瘤(FTL)是脊髓脂肪瘤的亚型之一，属于终丝脂肪浸润。根据尸体研究和MRI，其患病率为0.2-6.0%不等。大约40%的VACTERL综合征患儿有脊髓栓系综合征(TCS)，通常是由于FTL导致。低位圆锥合并FTL属于无需考虑症状也需要手术的类型，因为它有会持续进展。IONM被认为是儿童脊髓栓系手术的一种有价值的工具，适用于复杂TCS（如脂肪性脊髓脊膜膨出）。复杂脊髓栓系手术至少与5-10%的神经功能缺损相关。本研究的目的是明确IONM在FTL手术中应用的必要性。

方法

根据纳入和排除标准，筛选年至年FTL患儿，记录以下数据：临床人口统计学资料、相关综合征（VACTER/Curarino）、术前症状（运动、感觉、膀胱-肠、疼痛和骨骼肌肉）、圆锥水平（影像学）、IONM方式、术后并发症、随访时间、术后1个月和末次随访的临床结果。术后临床结果定义为稳定/改善/恶化。手术过程：尽可能在低水平切除椎板，远离神经根和圆锥；在显微镜下沿中线切开硬膜，鉴别FTL并分离周围神经根；检查FTL腹、背和侧方，以确认无神经根或终丝附着；通过重复交替烧灼切割法解除栓系（图1）。

图1.演示重复的烧灼和切割技术

步骤1：局部烧灼FTL（a和b）；步骤2：局部烧灼FTL（c）；步骤3：再次烧灼FTL（d）；步骤4：完全去除栓系（e）。

IONM：（1）首选异丙酚和芬太尼的全静脉麻醉(TIVA)；（2）MEP与EMG-CMAP的记录电极分布于大鱼际、股四头肌、腘绳肌、胫骨前肌、腓肠肌内侧、拇外展肌和外括约肌。（3）SSEP显著变化的标准是P37振幅衰减50%；MEP显著变化的标准是振幅衰减50%。（4）单极刺激：纤维/脂肪瘤组织的刺激强度为1-2mA，神经根的刺激强度降低至0.2-0.5mA。低强度刺激有两个目的：①避免电流扩散到刺激部位以外；②选择性激活神经组织。识别运动根的阈值标准是0.2mA、CMAP形态一致，以及多次刺激同一部位可激活相同肌群。鉴别FTL并从相邻神经根中分离（1）1-2mA刺激时，若没有反应，便可解除栓系。（2）若有反应，仔细检查FTL以确定是否有神经附着：①发现了神经根或终丝，就仔细地从FTL中剥离出来；②没有发现神经根，便降低刺激强度（0.1mA/每次)，沿FTL的长度重复刺激，若无反应，则继续切除FTL。（3）在解除栓系时，如果识别出类似神经的结构，就重复刺激。

结果

本研究纳入80例患儿，其中37例接受IONM，43例未接受IONM。32.5%的患儿为综合征，75%的患儿手术年龄在3岁以下。两组(无IONMvs.实施IONM)变量上都很匹配。平均随访时间为49.10个月。两组患者的短期和长期临床状态均保持稳定。16例患儿的终丝被刺激，其中1例出现激惹；尽管如此，终丝依旧被剪断。本研究中，IONM与任何并发症无相关。

表1.患儿年龄和综合征特征信息

图4.终丝直接刺激

(a,d)分离FTL时，1mA刺激时，左踇外展出现阳性反应；(b)°彻底检查FTL，未发现神经根；(c,e)0.5mA刺激时，未观察到反应。

图5.终丝刺激且有阳性反应。

(a)发现终丝脂肪瘤；(b,c)查看终丝脂肪瘤否有神经根附着；(d,e)0.5mA刺激FTL，右踇外收肌阳性反应(振幅=μV)；(f)再次检查FTL是否有神经附着；(g)未发现神经根，烧灼并切断FTL

讨论

虽然IONM（TcMEP和SSEP）有助于保护脊髓束，但它对检测特定神经根损伤的敏感性很差。另一个问题是考虑到脊髓束发育不成熟，对幼儿监测是否可行。本研究，97.3%的患儿可监测MEP，而只有23%的患儿可监测SSEP，且大多数为大龄的儿童。SSEP还存在其他问题，如麻醉后的振幅波动和潜伏期延长。在TCS中，EMG-CMAP在避免神经根损伤方面有潜在的作用，但尚未得到证实。脂肪丝状组织被认为没有任何神经组织，肌电图有助于识别FTL和神经根，还可以帮助识别隐藏于FTL的骶神经根。在显微镜下将脂肪纤维与神经根区分开来，识别和分离任何附着在FTL上的神经根。因此，EMG-CMAP可以指导FTL手术。尽管在显微镜下没有神经根附着，但直接刺激后的阳性反应，可能会导致手术停止。3例患儿，当神经根的刺激强度降低至0.5mA时，阳性反应消失（图5）。其中，2例圆锥延伸至L4/5，1例延伸至L2/3。因此，高强度刺激导致的阳性反应，可能与电流逆行或通过脑脊液传播有关。使用0.5mA时，只有1例患儿有阳性反应；但圆锥在L2/3水平，而手术在L5/S1水平，这与逆行传播无关。本研究中，0.2mA被认为是选择性识别运动神经根的刺激阈值。这个患儿继续手术，因为①CMAP的反应不满足运动根的要求；②未发现任何隐藏的终丝。虽然存在争议，但存在功能性终丝或神经可能是这种反应的原因。然而，这个患儿术后没有任何功能问题。

结论

FTL术后发生并发症的风险非常低。在大多数情况下，细致的解剖就足够了。因此，IONM的常规使用可能是非必需的。根据外科医生的经验，IONM可以更加合理化的使用。原文：Filumterminalelipomas-theroleofintraoperativeneuromonitoring.ChildsNervousSystem..7.